Falla de inmunoglobulina específica varicela zoster en prevenir varicela neonatal: revisión a propósito de un caso clínico

La varicela neonatal es una patología grave. En Chile recientemente se incorporó la vacuna varicela al programa nacional de inmunizaciones, por lo que es aún es esperable que ocurra transmisión vertical. El manejo en el recién nacido incluye inmunoglobulina específica para virus varicela zoster cuando la madre inicia una varicela periparto. Presentamos el caso clínico de un neonato que cursó con una varicela grave pese a haber recibido profilaxis con inmunoglobulina específica. Se realizó una revisión de la literatura sobre varicela neonatal para sugerir recomendaciones de manejo. El uso de inmunoglobulina específica para virus varicela zoster, como profilaxis a un recién nacido expuesto, disminuye el riesgo de varicela neonatal pero no lo elimina.

Neonatal chickenpox is a serious pathology. In Chile, the varicella vaccine was recently incorporated into the national immunization program, so vertical transmission is still expected. Newborn management includes specific immunoglobulin for varicella zoster virus when the mother initiates peripartum chickenpox. We present a case of a newborn who has severe chickenpox despite having received prophylaxis with immunoglobulin, and a review of the literature on neonatal chickenpox was carried out to suggest management recommendations. The use of specific immunoglobulin for varicella zoster virus as prophylaxis in an exposed newborn reduces the risk of neonatal chickenpox but does not eliminate it.

Varicela congénita / Congenital varicella syndrome

Introducción: la infección por virus de varicela zóster (VVZ) durante el embarazo se engloba en el espectro de infecciones STORCH (acrónimo de sífilis, toxoplasmosis, otros, rubéola, citomegalovirus y herpes virus), debido a su potencial teratogénico y sus posibles repercusiones en el bienestar fetal. A pesar de que solo 2% de las pacientes con infección por VVZ en el embarazo tendrán fetos con síndrome congénito de varicela, su alta morbimortalidad hace necesario conocer posibles formas de prevención. Presentación del caso: en nuestro caso, una madre de 27 años da a luz un neonato con múltiples malformaciones óseas y lesiones cutáneas típicas, asociadas con malformaciones cardiacas y calcificaciones viscerales evidenciadas por imagenología. Ante la comprobación clínica y paraclínica de la infección, se diagnosticó síndrome congénito de varicela. El paciente presentó una evolución tórpida desde el nacimiento, con neumonía multirresistente, enterocolitis necrotizante y rápido deterioro de su patrón respiratorio con posterior fallecimiento. Conclusión: en la actualidad la vacunación y el uso de inmunoglobulina posexposición son los principales aliados para la prevención de este síndrome en recién nacidos.

Introduction: infection with the varicella zoster virus (VZV) during pregnancy is encompassed within the spectrum of STORCH infections (acronym for syphilis, toxoplasmosis, others, rubella, cytomegalovirus and herpes virus), due to its teratogenic potential and impact on fetal well-being. Although only 2% of patients with VZV infection in pregnancy had fetuses with congenital varicella syndrome, its high morbidity and mortality makes it necessary to be aware of the proper use of prevention strategies. In our case, a 27-year-old mother gives birth to a newborn with multiple skeletal anomalies and typical lesions of the skin, associated with cardiac malformations and visceral calcifications diagnosed by imaging. Congenital varicella syndrome was diagnosed upon clinical and paraclinical confirmation of infection. Case presentation: the patient presented a torpid evolution from birth, with multidrug-resistant pneumonia, necrotizing enterocolitis and rapid deterioration of his respiratory pattern leading to death. Conclusion: currently, vaccination and the use of post-exposure immunoglobulin are the main allies for the prevention of this syndrome in newborns.

Atención al neonato expuesto o infectado con el virus varicela-zoster

La gestante con varicela en el primer trimestre puede trasmitir la infección a la descendencia, en cuyo caso hay riesgo de aborto o de muerte fetal o de secuelas permanentes en el producto de la gestación. El objetivo de esta comunicación es actualizar a los perinatólogos, neonatólogos y epidemiológicos en la atención al neonato expuesto o infectado por el virus de la varicela zoster en el contexto nacional. La infección por el virus en el periodo neonatal puede ser grave y fatal en prematuros extremos, en pretérminos hijos de madres sin exposición previa al virus y en recién nacidos cuyas madres hayan iniciado el exantema cinco días antes del parto o hasta dos días posteriores a este. La varicela es prevenible por vacuna y en los países desarrollados, existe una gammaglobulina específica contra el virus de la varicela zoster para ser aplicada en expuestos a este virus con alto riesgo de presentar formas graves de la enfermedad. En el contexto nacional, la infección por el virus de la varicela, es frecuente y la inmunización activa y pasiva no está disponible, por lo que es necesario estar actualizado en la atención de los grupos vulnerables de padecer esta infección.

The pregnant woman with varicella in the first quarter of pregnancy can transmit the infection to the fetus, in which case there is a risk of miscarriage or fetal death or permanent sequelae in the product of the gestation. The aim of this communication is to upgrade perinatologists, neonatologists and epidemiologists in the management of the neonate exposed or infected by the varicella-zoster virus in the national context. The infection by the virus in the neonatal period can be serious and fatal in extremely premature neonates, in preterm children of mothers without previous exposure to the virus and in newborns whose mothers have showned exanthem five days before delivery or up to two days after this. Varicella is preventable by vaccination and in developed countries there is a specific gammaglobulin against the varicella-zoster virus to be applied in patients exposed to this virus with high risk of presenting severe forms of the disease. In the national context, the infection by the varicella virus is frequent and active and passive immunization is not available, so it is necessary to be updated in the handling of vulnerable groups to this infection.

Infección por Varicela durante la gestación. Estudio de 16 años / Varicella Infection during Pregnancy. A Sixteen-Year Study

Introducción: el Síndrome de varicela congénita, afecta aproximadamente a 2% de hijos de madres con primoinfección por varicela. Existe consenso sobre el seguimiento ecográfico de estas gestantes, recomendándose la evaluación del crecimiento fetal, mensuraciones de circunferencia cefálica y huesos largos, evaluación de estructuras cerebrales, características del hígado y líquido amniótico. Objetivos: evaluar las consecuencias en el feto de la infección materna por varicela. Material y Métodos: se realizó un estudio retrospectivo, en el que se incluyeron pacientes afectadas por varicela en cualquier momento del embarazo, durante un período de 16 años, quienes asistieron a la consulta de Genética del Hospital "Ramón González Coro". Se colectaron datos de las 133 pacientes evaluadas, en 97 pudo conocerse la evolución del embarazo y recién nacido. Resultados: del total de casos estudiados, en 95 se obtuvieron resultados postnatales y 2 fueron pérdidas fetales, describiéndose en uno de ellos el Síndrome de varicela congénita. En uno de los 95 casos, se describió un déficit visual de un ojo, después de realizarse el seguimiento. La infección fetal por varicela se constató en alrededor de 2% de los casos, si se considera este último referido. Conclusiones: la infección fetal tuvo un comportamiento similar al reportado en la literatura en cuanto a manifestaciones clínicas y porcientos reportados. Las gestantes que sufren infección por varicela, precisan de un mejor seguimiento prenatal, que garantice una buena evolución del embarazo.

Introduction: congenital varicella syndrome affects about 2% of children of mothers with primary infection of chickenpox. There is consensus on this pregnant ultrasound monitoring, recommending the assessment of fetal growth, head circumference and long- bone measurements, assessment of brain structures, characteristics of the liver, and amniotic fluid. Objective: to evaluate the effects on fetus of maternal infection with varicella. Material and Methods: a sixteen-year retrospective study was conducted including patients affected by chickenpox at any time of their pregnancy; they were assisted at genetic service at Ramón González Coro Hospital. Data from 133 patients evaluated were collected. The course of pregnancy and newborn could be known in 97 of them. Results: out of the total of cases studied, postnatal outcomes were obtained in 95; fetal losses occurred in 2, one of them was described as congenital varicella syndrome. A visual deficit in one eye was described in one case during follow-up. Fetal varicella infection was found in about 2% of cases considering the latter referred. Conclusions: fetal infection had a similar pattern to that reported in the literature regarding clinical and percentages. Pregnant women suffering from chickenpox infection need for better antenatal care, to ensure a good pregnancy outcome.

Lesiones cutáneas no cicatrizales como único dato clínico del síndrome de varicela congénita: reporte de un caso / Non-scal skin lesions as the only clinical evidence avalaible for the diagnosis of congenital chicken pox syndrome. Case report

Introducción. Los casos de infección con el virus de varicela zoster en el embarazo pueden tener un curso clínico grave, tanto para la madre como para el producto, con la probabilidad de transmisión vertical del virus y el desarrollo subsiguiente de varicela congénita o varicela neonatal. El síndrome de varicela congénita (SVC) fue descrito en 1947, desde entonces un poco más de 60 casos han sido reportados. Éste consiste en un espectro de anormalidades que incluyen cicatrices con distribución en dermatomas, anormalidades oculares y deformidades en extremidades. Caso clínico. Se describe un raro caso de SVC con compromiso dermatológico, pero sin otras lesiones al nacimiento. La madre padeció varicela en la semana 10 de la gestación. No se encontró algún reporte de recién nacidos con SVC en México. Conclusión. La característica especial del caso es la presencia de lesiones no cicatrizales como único dato clínico, corroborado con serología positiva contra el virus varicela zoster.

Introduction. Varicella infections cases in pregnant women may have a more severe clinical course, and there is also the risk of vertical transmission of the viral infection, with the subsequent development of congenital or neonatal varicella. Cases of congenital varicella syndrome (CVS) were first described in 1947, since then, a little more than 60 cases of CVS have been reported. The CVS consists of a spectrum of anomalies including scaring with derma to mal distribution, ocular abnormalities and limb deformities. Case report. An unusual case of CVS with dermatologic involvement, but without other injuries at birth is described. The mother contracted chicken pox at 10 weeks' gestation. We didn't find any previous report of newborns with CVS in Mexico. Conclusion. The particular condition of this case is the presence of non cicatricial injuries as only clinical data, supported by a positive serology against varicella-zoster virus.